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肾病综合症
来源:恒泰力源信息中心
 

肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是指一组临床症状,包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。临床特点: 三高一低,即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症,血浆蛋白低(≤30g/L)。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。
疾病分类:
 原发性:由肾脏本身疾病引起,占90%以上;
  继发性:由肾脏以外的疾病引起,如:紫癜性肾炎,系统性红斑狼疮,乙肝相关性肾炎等;
先天性:多与遗传疾病有关,少见。
发病原因:
1.免疫反应:循环免疫复合物沉积;原位免疫复合物形成。
2.炎症反应:单核巨噬细胞 中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,血小板,炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损,肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。
临床表现:
 1. 水肿:不同程度的水肿,常为肾病综合征的首发症状,常隐袭发生,严重者常有浆膜腔积液。[NextPage]

2. 尿少:常常小于400ml/天,甚至无尿。
  3. 起病前常有上呼吸道感染,皮肤感染等感染史。
  4. 常有疲倦,厌食,苍白,精神萎靡等症状。
5. 血压多数正常,少数有高血压。
疾病治疗:
治疗目的
  去除病因与诱因;消除水肿、降低血压;使蛋白尿减少乃至消失;提高血浆白蛋白、降低高脂血症; 保护肾功能、避免复发。
治疗原则
  免疫抑制剂治疗为主,一般治疗,对症治疗,中药治疗为辅。
一般治疗
  有症状的患者应卧床休息;提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d),高热量(30~50 Kcal/Kg.d),水肿明显者应予低盐饮食;少食动物油和含胆固醇高的食物,如蛋黄。
对症治疗
  利尿消肿:以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好;效果不佳时,改用渗透性利尿剂(如低分子右旋糖酐),白蛋白,并用襻利尿剂(如速尿)。人体白蛋白的使用指征:①利尿不理想;②利尿后有血容量不足的表现;③短期内肾功能进行性下降。利尿不宜太猛,易致血容量不足,形成血栓和电解质失衡。[NextPage]

主要治疗—抑制免疫与炎症反应
  1.糖皮质激素:抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则:始量足(1mg/kg, 8~12周);减量慢 (10%,2~3周),维持长(10mg/d半年至一年)。方法:早晨一次顿服;副作用:感染、糖尿病、骨质疏松,消化道溃疡,皮质功能亢进综合征(满月脸、水牛背),皮肤疾病(痤疮、紫纹、多毛)和神经精神异常(神志改变、情绪波动、行为异常、失眠)
  2.细胞毒药物:适应症:激素治疗无效;患者对激素依赖;反复发作或重症患者。
  ①环磷酰胺: 用量(2mg/kg/d, 总量6~8g);副作用:肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。
  ②环孢菌素A:抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。用量(3~5mg/kg/d),维持其血浓度谷值为100~200ng/ml。服药2-3个月后缓慢减量,共服半年左右。副作用:肝、肾毒性,并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。
  ③他克莫司:他克莫司属23元环大环酯,与淋巴细胞内FK506结合蛋白(FKBP)结合,抑制Ca2 依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性,阻断了T淋巴细胞特异性转录因子(NF-ATc)的活化及白介素类(ILs)细胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应。剂量:0.08~0.1mg/(kg•d),维持血清浓度在5~10ng/ml。副作用:肌肉震颤,血糖增高,一过性血肌酐增高,肝功能损害。[NextPage]

④吗替麦考酚酯片:在体内代谢为霉酚酸,后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径,故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。常用量为1.5~2.0g/d,分1~2次口服,共用3~6月,减量维持半年。副作用:不良反应相对小。但剂量大时,副反应会增加,如轻微胃肠道反应,主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良;.骨髓抑制,包括贫血、白细胞减少及血小板减少;感染,可引起机会性感染,最常见的是巨细胞病毒感染,其次为HSV感染、带状疱疹及念珠菌感染。
中药治疗
可减少激素和细胞毒药物的副作用;可选用中药免疫抑制药物:雷公藤多甙,昆明山海棠片,正清风痛宁等;增加肝脏白蛋白合成:黄芪。
疾病预后:
主要影响因素有:有无NS并发症,如感染(乙肝,结核等),血管疾病(高脂血症所致),血栓栓塞,急性肾功能衰竭,高脂血症;组织病理类型轻重;治疗效果是否有反应;高血压程度,年龄因素等。
疾病预防:
保持居室空气新鲜,不到人群密集的场所,保持皮肤清洁,预防皮肤损伤,预防感染,有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合,增强机体免疫力,注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。[NextPage]

疾病护理:
护理目标:维持正常的体液平衡,血清蛋白在正常范围内,无感染,有自我防范意识。护理措施:提供舒适的环境,让病人安静休息,每日通风2次,每次15~30分,室内每周紫外线消毒一次。防止感染,防感冒,注意口腔、饮食卫生。穿宽松全棉内衣,舒适松口软布鞋,做好皮肤清洁护理。避免损伤。按医嘱正确使用扩容剂、抗凝剂、利尿剂、白蛋白等,观察疗效及副作用。静脉补液时应控制输液速度和剂量。尽量避免肌肉或皮下注射。定期监测血电解质、血清蛋白的情况,准确记录24小时出入量,监测体重。给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,限制水、钠(小于3g/日)、钾的摄入量(尿少时应限制钾的摄入量)。严重水肿、体腔积液应卧床休息,水肿消失、一般情况好转可起床活动。密切观察体温、脉博、血压变化,有恶心、头晕、腰痛、肢体麻木、疼痛、少尿或无尿等病情变化,及时通知医生处理。

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