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骨髓纤维化
来源:恒泰力源信息中心
 

骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明,推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高,而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50-70岁,起病缓慢,早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
疾病分类
骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary myelofibrosis,chronic idiopathic myelofibrosis,CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。
原发性髓纤绝大多数为慢性型,临床特点是起病缓慢,脾脏显著肿大,外周血出现幼粒细胞,幼红细胞和泪滴样红细胞,骨髓穿刺呈干抽现象,骨髓涂片示巨核细胞较多,其它造血细胞较少,骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞,纤维细胞,网状纤维,胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少,脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病,髓外造血的表现和造血功能异常较轻。
临床表现
多数发病50-70岁,起病缓慢,早期多无症状或症状不典型,约30%患者诊断仅表现有乏力,多汗,消瘦,[NextPage]

体重减轻等高代谢表现,或脾肿大引起上腹闷胀感,左上腹疼痛,纳差等,部分患者偶然发现脾肿大;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状,代谢增高所致低热、出汗、心动过速等表现加重;严重贫血和骨痛为本病晚期表现,严重患者有发热,出血,高尿酸血症,个别患者因耳骨硬化可导致听力减退。发热多数由感染引起,可有原因不明腹泻。由于髓外造血引起相应器官的症状,几乎所有患者均有脾肿大,约50%患者就诊时脾大已达盆腔,脾大与脾血流量增加,肝内血流阻力增高及脾髓外造血有关,质多坚硬,表面光滑,无触痛,少数患者无脾肿大。约30%患者有肝大,多为轻到中度肿大,个别病例可达脐下,质坚而不痛,表面光滑,多为肝脏髓外造血的表现。约有10%-20%并例合并肝硬化,可能由于肝窦周围血管血栓性阻塞及肝窦内髓外造血所致。因肝静脉或门静脉血栓形成可导致Budd-Chari综合征,胸骨压痛少见。无效性红细胞生成可有轻度黄疸,因为淋巴结极少有髓外造血,故肿大不明显。
疾病治疗
目前尚缺乏治疗骨髓纤维化的有效措施,治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理,治疗目的是减轻症状,阻止髓纤进展。主要包括纠正贫血,改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。
  1、纠正贫血
  ⑴雄激素及蛋白同化激素:雄激素能够促进幼红细胞分化。常用丙酸睾丸酮50-100mg/d,肌注。[NextPage]

口服司坦唑醇 2 mg tid,安特尔 40 mg tid,达那唑200 mg tid等,需至少服用3-4月以上见效。如患者合并溶血或血清中找到免疫复合物或自身抗体者需给泼尼松,剂量20-30mg/d,1-2月后逐渐减量,可增加感染率。
  ⑵输血:贫血严重及耐受性低的患者需输红细胞悬液,晚期患者输血量大,应控制输血次数和量,避免发生血色病,必要时可加用祛铁治疗。
  2.化学治疗:通过抑制髓系克隆性增生,抑制骨髓纤维细胞增生,抑制细胞因子合成,减轻纤维化程度,减轻髓外造血,多用于脾大、骨髓增生活跃,周围血细胞多的患者,少数患者疗效良好。目前多用羟基脲及泼尼松,羟基脲剂量不宜过大,开始剂量是250 mg/d.,加量至1000-1500 mg/d,泼尼松5-15 mg/d,可小剂量长期维持,可抑制胶原纤维合成,脾脏缩小,血象正常时改维持量。此外苯丁酸氮芥,白消胺或6-巯基嘌呤等目前临床应用较少。
  3.α-干扰素:可抑制正常粒系、红系祖细胞和巨核细胞增殖,抑制巨核细胞分泌血小板衍生生长因子,减少β转化生长因子浓度,减少胶原纤维产生,但仅少数患者临床症状及体征取得一定程度缓解。剂量为300万-500万皮下注射,每周3次,对于晚期患者,疗效更不明显。由于副作用较明显,很多患者耐受性差。
  4.沙立度胺:作为一种抗血管生成剂和免疫调节剂,其机制尚不明确,可能也具有抑制肿瘤坏死因子,纤维生长因子,血管内皮生长因子,白介素,干扰素,下调粘附分子表达,调节淋巴细胞亚群,临床疗效尚需观察。[NextPage]

5.1,25二羟维生素D:体外试验可以抑制巨核细胞的增殖并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化,从而促使胶原纤维减少及裂解增加,剂量0.25-1μg/d,临床疗效不佳。
  6.脾切除术:脾脏是本病主要髓外造血器官,约有10%-25%患者切脾后可引起肝脏迅速肿大,血小板显著增多,故脾切除术一般仅限于:⑴巨脾有明显的压迫症状后出现反复脾梗塞,引起的持续性疼痛。⑵由于脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。⑶伴有门静脉高压并发食管静脉破裂出血者。对血小板偏高者,术后容易发生静脉内血栓,一般视为手术禁忌症。晚期骨髓纤维化合并活动性肝病者,因术后死亡率高达7.5%-25.7%,亦不应考虑脾切除术。
  7.脾区照射:仅用于脾脏显著增大,脾区疼痛剧烈,骨髓尚有部分造血功能,外周血象没有明显减低,药物等治疗无效患者可试用,照射后脾肿大可缩小,症状减轻,但疗效短暂,且有使周围血象进一步降低的副作用。
8.骨髓移植:文献报道异基因骨髓移植治疗骨髓纤维化,个别患者移植成功后骨髓纤维组织消失,且不受纤维组织增生程度的影响,但由于移植相关不良反应,应慎重考虑。
疾病预后
在骨髓增殖性疾病中,IMF的预后最差。病程长短不一,生存时间1-20年,平均生存时间少于5年,多数病人有进行性加重的脾肿大,约8%~20%的患者最后演变为急性白血病,转至急性白血病者约占骨髓纤维化患者死因的27%。其他死因多为严重的感染、出血、充血性心力衰竭、严重贫血以及全身衰竭。

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