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系统性红斑狼疮
来源:恒泰力源信息中心
 

 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。
全身症状
  起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
皮肤和粘膜
  皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
关节、肌肉约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
肾脏
  约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为:[NextPage]

局灶增殖型(轻型)(FPLN),弥漫增殖型(严重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小变型)(MesLN)。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同(详见参考资料3)。
胃肠道
一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致,如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行,支配胃肠营养和功能,如发生病变,则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等,出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗,可致肠坏死、穿孔,造成严重后果。
神经系统
神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蛛网膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70%,脊髓损害发生率约3-4%,临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病,常累及各个系统,根据临床资料分析,发现SLE病人中2/3有神经精神性症状,有这种表现的也称为神经精神性狼疮。 [NextPage]

神经精神性狼疮的表现是多方面的,可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。

  SLE引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中,肝肿大约占10%-32%,多在肋下2-3cm,少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30%-60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常,主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常,严重肝损害者较少见。SLE可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎),多发生于年轻的女性,临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。
心脏
  约10-50%患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。

  肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染。[NextPage]

血液系统
  几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。贫血的原因是复合性的,包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s试验直接阳性。缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。白细胞减少不仅常见,且是病情活动的证据之一。约60%患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞(T、B细胞)减少。约50%患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向,血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。继之破坏它,是血小板减少的原因,10%患者血中有抗凝物质,当合并血小板减少或低凝血酶原血症时,可出现出血症状。
其他
部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。
系统性红斑狼疮并发症
过敏
  本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于相对稳定期,接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等,容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物。
感染[NextPage]

是常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。
病因及发病机理
  系统性红斑狼疮病因尚不清楚,可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等(详见参考资料6)
  关于SLE的发病机理研究颇多,下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。
  一、SLE患者可查到多种自身抗体 如抗核抗体,抗单链、双链DNa 抗体,抗组蛋白抗体,抗RNP抗体,抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体,如抗核糖体抗体,抗血细胞表面抗原的抗体,如抗淋巴细胞毒抗体,抗红细胞抗体,抗血小板抗体等。
二、SLE主要是一种免疫复合物病 这是引起组织损伤的主要机理。在70%患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。
三、免疫调节障碍在SLE中表现突出 大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高,说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少,但T辅助细胞百分比常减少,而T抑制细胞百分比增加,使T4+/T8+比例失调。近年研究发现,白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少,α-干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病,不同患者的免疫异常可能不尽相同。
中医治疗
  红斑狼疮的红斑有各种各样的形态,有蝴蝶形的红斑,盘状红斑,水肿性红斑,环状红斑,多形性红斑;[NextPage]

皮疹,有红色皮疹,丘疹,斑丘疹,还有网状青班,青紫斑,色素斑,色素沉着等,中医把这些病变称作蝴蝶斑,日晒疮,瘟毒发斑等,这些皮肤斑疹是红斑狼疮最直观的特征性症状,中医认识红斑狼疮也是从皮肤的斑疹开始的。
  由于这些皮损表现出的色泽、部位、大小不一,其引起的机理也不尽相同,面部蝶形红斑,光照加重,手背手指红斑,手指粗肿,或皮疹鲜红,发痒者多是风毒或瘀热发斑,在治疗中应用紫草、蝉衣、板兰根、土茯苓、苦参、银花、黄芩等药,祛除风毒瘀热。面部斑疹暗红色,暗褐色,皮疹色暗紫,多是体虚伴有瘀血的表现,应用桃仁、红花、紫草、丹参、鬼箭羽等药,活血化瘀消斑。
  皮下网状青斑,色素斑,色素沉着等表现,多是寒凝血瘀或是在治疗中长期大量使用滋阴凉血的药物,引起血流不畅,应用温阳活血治疗能够取得效果,常选用药物有肉桂、仙灵脾、莪术、川芎、桂枝、桑枝等药。
  在皮肤红斑皮疹的治疗中要结合患者的具体情况,看每个人的整体表现用药,如果单独治疗皮肤的损害,常不能收到满意疗效,而整体治疗,加用消除皮肤斑疹的药物,随整体情况的好转,斑疹就会逐渐消退。
  另外中药治疗皮肤斑疹,能消除新鲜的红斑,也能消除陈旧性斑块及增生性斑块,还能消除皮肤损伤后的斑痕及色素沉着,但这种疗效是逐渐取得的,需要长时期的服用药物,使皮肤逐渐增白,直到美容的效果,长期服用的药物主要是调补五脏的中药,如当归、太子参、何首乌、赤白芍、山萸肉等。
  在整个皮肤斑疹的治疗中一般不选用大热之品,如川乌、草乌等,这些药虽能治疗寒凝血瘀的网状青斑,但也易升阳助火,出现面部红斑加重及洪热等症状。皮肤损害有许多伴有过敏因素,因此不要应用化学性的药品,更不可应用化学化妆品,避免紫外线,以免加重皮肤的损伤。
  盘状红斑狼疮的单纯皮肤盘型损害,一般比较顽固,治疗中不可操之过急,应使其一点一点的消退
中西医结合治疗[NextPage]

中西结合,互资其长;临床上我们习用中西结合的方法治疗狼疮性肾炎。对于急性活动期和亚急性活动期的狼疮性肾炎,常以激素标准疗程治疗,并按照激素治疗阶段的不同,辩证地配合中药治疗,以强化激素的疗效,减轻激素的毒副作用,从而发挥了中药增效减毒的双重作用。对狼疮性肾炎表现为慢性肾炎型或肾病综合征型者,常在激素标准疗程的基础上,配合环磷酰胺冲击疗法;对肾功能短期化呈急进性肾炎型者,首始采用甲基强的松冲击疗法(方案参阅急进性肾炎章),继以激素标准疗程加环磷酰胺冲击治疗。并配合服用或经肠道灌注中药通腑降浊类药物如酒军、芒硝等,藉肠排泄体内潴留之溺毒,改善机体的内环境。对经上述诸法治疗病情缓解,狼疮基本不活动的患者,重社用中药调节机体的气血阴阳以善其后.如狼疮之热毒羁留日久和激素、环磷酰胺之药毒伤阴耗气,常易致病后气阴两亏,在撤减激素的同时,给病人服以参芪地黄汤以益气养阴。对环磷酰胺冲击治疗时出现外周血白细胞减少,机体免疫功能下降的患者,常用阿胶、鹿角胶、冬虫夏草合玉屏风散以温肾益精,补气固表,俾气足精旺,骨强髓充,以利于白细胞的再生和机体免疫功能的改善。对狼疮性肾炎合并其它脏器损害者,除给予西医常规治疗外,并配合中医辩证治疗,如对狼疮性心肌炎的患者,给予丹参生脉饮(丹参、人参、麦冬、五味子等)以益气养阴,活血通脉;对狼疮所导致肝损害的患者,给与滋水清肝饮加减(六味地黄丸加当归、白芍、酸枣仁、山栀子、柴胡、茵陈、琥仗等)以滋阴养血,清肝泄热。通过中西医疗法的优势互补,极大地提高了狼疮性肾炎的临床疗效,减轻了两药的毒副作用,具有极强的临床实用价值。
治疗原则
  治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程,由于病情个体差异大,应根据每个病人情况而异。
  一、一般治疗 急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。
  二、药物治疗 [NextPage]

(一)非甾体类抗炎药 这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。
  (二)抗疟药 氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。早期停药可复发,应定期检查眼底。
  (三)糖皮质激素 是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。
  用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。
(四)免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。
  (五)其他药物 如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。
  抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。
  (六)血浆交换疗法 通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,后输入正常血浆。效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。
  (七)SLE伴神经精神病的治疗 一旦SLE病人产生神经精神性症状,针对不同的情况,一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀,抗血小板凝聚等药;有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5-羟色胺再摄取抑制剂,情绪兴奋的可选用奋乃静,多虑平等;有癫痫的可用卡马西平,丙戌酸钠,安定等药;有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇,震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物;有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。

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