>
药房微博 设为首页网站地图在线咨询联系我们
现在是:
当前位置 → 药房首页 → 神经精神专科 → 运动神经元病
运动神经元病
来源:恒泰力源信息中心
 

运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
病因
运动神经元病属神经内科疾病,是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、
脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。
  本病病因至今不明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究
,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。
疾病定义
西医:运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,及锥体束受损的
一组进行性变性疾病。
若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上
、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化。若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。癌症和脑变性疾病(如帕金森病、痴呆等)可伴发运动神经元疾病。本病主要表现四肢远端进行性肌萎缩(约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩)、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状,本病大部分病例有肌萎缩而无明显痛酸,[NextPage]

感觉障碍,本病不很少见。
临床表现
  起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经
运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢
远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
症状
体征:起病缓慢,病程也可呈亚 急 性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于 手 部分,病员感 手 指运动 无力
、僵硬、笨拙, 手 部肌肉逐渐萎缩,可见肌束 震颤 。如早期病变位于延髓的运动神经核,则出现构音和 吞咽困难,舌肌 瘫痪 、萎缩,舌面可见肌束 震颤 。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化,进行性脊髓肌萎缩,进行性延髓 麻痹 和原发性侧索硬化四种病型。
肌萎缩侧索硬化
  常发病于30—50岁。 男性 约为女性的2—3倍。起病隐袭。常从一侧上肢远端的前臂或 手 部肌肉跳动、 无力 、
动作不灵、 肌肉萎缩 开始。逐步向近端和对侧发展。 肌肉萎缩 前常有受累肢体的 疼痛 ,肌肉跳动, [NextPage]

虫爬、蚁走或麻木 感。 肌肉萎缩 后感觉症状消失。随上肢 肌肉萎缩 之加重,出现“猿形 手 ”和“方肩”等畸形,臂上举困难。逐步出现颈部、下肢肌肉和 舌肌萎缩 ,抬头、吞咽、构音和步行困难。脑干运动神经核及传导束受累后出现舌肌 颤动、萎缩,软腭 麻痹 ,口周 肌肉萎缩 ,表情奇异,强哭强笑等。整个病程中无肯定的感觉缺失和膀胱功能障碍。有这种从上肢 肌肉萎缩 开始,逐步累及下肢、延髓肌的经典发展过程者称为c ha rcot型肌萎缩侧索硬化。神经系统检查可见肢体肌束 颤动 , 肌肉萎缩 ,肌张力增高,腱反射亢进,锥体束征阳性。
累及脑干时可见下颌反射亢进、掌颏反射阳性。肌电图检查可见静息纤颤电位,运动单位电位减少。波幅增大,偶见巨
型动作电位。部分病人脑脊液检查可有轻度蛋白质增高和单克隆抗体。
进行性脊髓肌萎缩
  按病因和发病年龄可分为:
  (1)成年型进行性脊髓肌萎缩:常于50岁以下起病。 男性 多见。最常见的起病症状为一侧或两侧上肢远端( 手
或前臂)发麻、 无力 、肌肉跳动,称为远端型。随疾病发展逐步累及上臂、肩肌、下肢和颈部肌肉。受累区肌肉出现萎缩、肌张力降低,腱 反射消失 ,但无锥体束征。部分病人可从下肢远端起病,出现足趾肌力减退、垂足等。逐步向小腿、大腿、躯干、上肢、颈肌发展,称为类末梢神经炎型。肌萎缩常伴有肌柬 颤动 。重则 瘫痪 。无感觉和膀胱功能障碍。偶可有脑脊液蛋白质增高和血清酶活性增高。
  (2)少年型进行性脊髓肌萎缩:亦称Kugelberg-Welander病。常染色体显性或隐性遗传。多为青少年起病。先有肩
胛带或骨盆带肌肉 无力 、萎缩,又称近端型。抬头、举臂、起蹲困难。可有翼状肩、鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等,极难与肢带型 肌营养不良症 鉴别。
  (3)婴儿型进行性脊髓肌萎缩:亦称Werdnig-Hoffmann病。常染色体显性或隐性遗传
[NextPage]

母体宫内或产后6—12月内发病。两性无差别。临床特征为婴几哭声微弱,翻身、蹬脚等动作不能,全身肌张力降低,腱 反射消失 。常因呼吸 麻痹 和 窒息 而死亡。
进行性延髓 麻痹
  病变仅限于脑干,特别是延髓各运动神经核。表现为舌肌 颤动 、萎缩,吞咽、构音困难。早期泪少、口周发麻、
咽 反射消失 。随疾病发展亦可累及皮质延髓束而出现强哭、强笑。智力正常。可伴有四肢肌张力增高,腱反射亢进,锥体束征阳性。
原发性侧索硬化
  病损选择性累及脊髓侧柬而不累及脊髓前角细胞。 男性 50岁以上起病者居多。临床特征为缓慢进展的两下肢或四
肢肌 无力 ,肌张力增高,痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,锥体束征阳性。根据本病临床表现为选择性运动神经元损害而无感觉、膀胱功能障碍等特征,诊断并不困难。藉助肌电图见有纤颤电位、运动单位减少、巨大电位等可以确诊,下运动神经元型
  多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对
侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构
音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
  晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 [NextPage]

如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述
上运动神经元型
  表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增
高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状
,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
疾病病理
病理:肉眼观察见脊髓改变不显著,有时可见整脊髓变小,前根萎缩;在脊髓的切面上前角灰质部分较正常为小。显微镜
下观察见前角细胞呈现严重的变性。细胞染色质溶解,最先开始于核的周围部;神经细胞总数减少,神经原纤维消失,并常用脂色素的粒状沉着。前角各组均等地受到损害。与神经细胞变性同时,伴有神经胶质轻度增生,血管周围间或有单核细胞浸润。脊髓白质变性以侧索为主,锥体束最为明显。脊髓小脑束也常显示变性。病变程度各节段常不一致,以颈膨大最明显,下胸段和腰骰段次之,最轻是上胸段。延髓各运动核的神经细胞变性与脊髓前角细胞改变相似,尤以舌下神经核。迷走神经背核。疑核和三叉神经运动核为显著。面神经核则受损较少。中脑的动眼神经核和滑车神经核常不受损害。大脑半球病变以中央前回最显著,可见神经细胞和神经纤维变性,神经胶质增生。
检查[NextPage]

1.脑脊液检查基本正常。
  2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常。
  3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
  4.头、颈MRI可正常。
治疗
  一、VitE和VitB族口服。
  二、ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用。
  三、针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。
  四、可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以

及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
  五、近年来,随干细胞技术的发展,干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。
  六、患肢按摩,被动活动。
  七、蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。
  八、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
  九、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。
  十、防治肺部感染。

amoxicillin pill waltersgarage.com inderal
free viagra coupons viagra savings and coupons viagra 2016 coupon
free viagra coupon blog.brunothalmann.com coupons viagra
abortion pill abortion pill abortion pill
cialis 5mg prix http://cialis20mgsuisse.com/5mg/prix cialis 5mg prix
ways to terminate early pregnancy where can i get the abortion pill for free free abortion clinics in atlanta
naltrexone manufacturer natroxone vivitrol and drinking
naltrexone alcohol withdrawal news.hostnetindia.com naltrexone success rate
low dose naltrexone fibromyalgia skydtsgaard.dk ldn and autism
shot to stop drinking vivitrol cost low dose naloxone
图片延伸阅读
肺癌晚期死前症状到底有哪些方面呢?
肝癌患者低血糖的四大原因
小孩子常有怪异姿势谨防脑瘫
预防肿瘤发生重在调整饮食
防治高血压从源头抓起 老年人是高危人群
健康问答
我要提问
标题:
姓名:   联系电话:
内容:
药房介绍
精彩专题





主办单位:北京普生集肿瘤药品有限公司 地址:北京市东城区广渠门内大街88-10号(磁器口地铁G口往东100米即到。)邮编:100022
全国热线:010—6715-7577  6715-5177  贵宾热线:400-685-3070 短信咨询电话: 136-8301-6943
本网站常年法律顾问:北京宏达律师事务所
本网站及客户的合法权益均受法律保护,任何侵犯本网站及客户利益的任何单位和个人必将受到法律追究。

二维码