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帕金森
来源:恒泰力源信息中心
 

帕金森病(Parkinson's disease)又称"震颤麻痹",巴金森氏症或柏金逊症,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体其它部分的震颤,身体失去柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母•帕金森,当时还不知道该病应归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。 帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在≥65岁人群中,1%患有此病;在>40岁人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。50%~80%的病例起病隐袭,首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤。言语障碍是帕金森病患者常见症状。
症状和体征
  人们对该病进行了更为细致的观察,发现除了震颤外,尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状,但是四肢的肌肉的力量并没有受损,认为称麻痹并不合适,所以建议将该病命名为“帕金森病”。
  50%~80%的病例起病隐袭,首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤。这种震颤在肢体静止时最为显著,在肢体执行活动时减弱,在睡眠中消失;情绪紧张或疲劳能使震颤加重.通常震颤在双手,双臂与双腿最为严重,症状出现的先后顺序也是手部最早,腿部最迟、下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤,但发声不受影响,许多病人只表现僵直;不出现震颤,僵直进展性加重,动作变得愈来愈慢(动作缓慢),愈来愈少(动作过少),愈来愈难发动(动作缺失).僵直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉。面无表情,成为面具脸,口常张开,眨眼减少,可能造成与抑郁症相混淆.躯体姿势前屈。病人发现开步很困难;步态拖曳,步距缩小,两上肢齐腰呈固定屈曲位,行走时两上肢没有自然的摆动.步态可以出现并非有意的加速,病人为了避免跌倒而转入奔走,出现慌张步态(festination).由于姿势反射的丧失,病人身体的重心可发生移位而出现前冲(propulsion)或后冲(retropulsion).讲话声音减弱,出现特征性的单调而带口吃状的呐吃。动作过少加上对远端肌肉控制的障碍可引起写字过小症(micrographia)以及执行日常生活活动时日益加重的困难.大约50%的病例有痴呆症状,而且抑郁症也属常见。[NextPage]

在进行体检时,将病人的肢体作被动屈伸时会遇到一种顺应而不变的铅管样僵直;如有附加的震颤则会出现齿轮状僵直。感觉检查通常正常.可观察到自主神经功能障碍的体征(如皮脂腺分泌过多,便秘,尿急,直立性低血压).肌力通常正常,虽然有用的肌肉力量可有所减弱,而且执行快速连续性动作的能力也有障碍。反射正常,但由于显著的震颤或僵直可能不易引出.
脑炎后帕金森综合征病例中可发生眼动危象(即头,眼强迫性的,持续的偏斜),其他肌张力障碍表现,自主神经不稳定现象,与性格改变。
静止性震颤
震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟 4-7 次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病,如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。患者表现经常为抽搐,甚至死亡。后果严重
肌肉僵直
帕金森病患者的肢体和躯体通常变得很僵硬。病变的早期多由一侧肢体开始。初期感到某单侧肢体运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的骼膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。[NextPage]

在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。
发病原因
  帕金森病的起病是缓慢的,最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时,临床上就基本可以诊断为帕金森病了。该病主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。
  黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了, 可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足,嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等,均可能是致病的危险因素。原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹,在医学上称为"原发性震颤麻痹",即帕金森病(又译为巴金森病)。
发病机制
  PD与纹状体内的多巴胺(DA)含量显著减少有关。目前较公认的学说为“多巴胺学说”和“氧化应激说”。前者指出DA合成减少使纹状体DA含量降低,黑质-纹状体通路多巴胺能与胆碱能神经功能平衡失调,胆碱能神经元活性相对增高,使锥体外系功能亢进,发生震颤性麻痹。 [NextPage]

后者解释了黑质多巴胺能神经元变性的原因,即在氧化应激时,PD患者DA氧化代谢过程中产生大量H2O2和超氧阴离子,在黑质部位Fe2+催化下,进一步生成毒性更大的羟自由基,而此时黑质线粒体呼吸链的复合物I活性下降,抗氧化物(特别是谷胱甘肽)消失,无法清除自由基,因此,自由基通过氧化神经膜类脂、破坏DA神经元膜功能或直接破坏细胞DNA,最终导致神经元变性。
  1997年,美国国家卫生研究院的波利摩罗普洛斯(Mihael H. Polymeropoulos)及同事,研究意大利与希腊家庭中,出现家族遗传性帕金森氏症的患者,在α-synuclein这种蛋白质的基因中,找到一种基因突变。这种突变属于自体显性突变,意思就是说,只要从父亲或母亲遗传到这种突变,就可以造成疾病。α-synuclein 基因的突变极罕见,而且对全球这么多帕金森氏症患者来说也不显著,在患者中所占的比例远低于1%。但是发现蛋白质与帕金森氏症之间的关联,引发了许多研究。部份原因是不管α-synuclein蛋白是否正常,都是蛋白堆块中的一种蛋白质。研究人员认为,进一步了解突变如何造成帕金森氏症,或许可以提供一些线索,了解偶发性疾病患者脑中,制造多巴胺的黑质细胞路易体的形成机制。α-synuclein 基因制造的蛋白质很小,只含有144个胺基酸,据信与细胞间的讯号沟通有关。突变会造成蛋白质胺基酸序列的微小变化。事实上,目前已知有几种这样的突变,其中两种会造成序列上某一个胺基酸改变。果蝇、线虫与小鼠的研究显示,如果突变α-synuclein的产量很高,就会造成多巴胺细胞退化与运动缺失。其他研究则显示,突变的α-synuclein无法正常摺叠,而且会堆积在路易体。突变的α-synuclein也会抑制泛素–蛋白分解体系统,因而不会受蛋白分解体分解。此外,最近的证据也逐渐显示,额外的正常α-synuclein 基因可以造成帕金森氏症。
  1998年,也就是发现α-synuclein突变后的一年,日本顺天堂大学的水野美邦与庆应大学的清水信义,在另一群家族遗传性帕金森氏症患者身上,找到了第二个突变基因parkin 。这种突变大多在40岁以前诊断出帕金森氏症的患者身上发现;越早发病的人越有可能是因为parkin 突变的结果。[NextPage]

这种突变属于自体隐性突变,虽然从双亲身上各遗传一个突变基因的人最终会发病,但只带一个缺失基因的人,罹患帕金森氏症的风险也会比较高。parkin 突变似乎比α-synuclein 基因的突变更常见,但目前还没有足够的统计数字能够证实。
  parkin 基因所产生的蛋白质称为帕金蛋白(parkin protein),它带有许多蛋白质都有的一些胺基酸序列(称为功能区)。最有趣的是两个称为RING的功能区,有RING功能区的蛋白质都参与了蛋白质分解的过程。现在的研究发现指出,在类帕金森氏症患者身上,神经元死亡的原因,有部份是因为蛋白质清除系统的泛素化过程出了问题,因为帕金蛋白会将泛素接到摺叠错误的蛋白质,没有这个步骤,就不会有泛素的标示,蛋白质就无法清除。最近我们的研究指出,路易体中一种称为BAG5的蛋白质,可以和帕金蛋白结合,并抑制帕金蛋白的功能,造成多巴胺神经元的死亡。有趣的是,在某些parkin 突变的帕金森氏症患者身上,并没有发现到黑质神经元有路易体。这项观察显示,除非泛素接到蛋白质的过程正常运作,蛋白质可能不会聚在一起。这项观察也暗示,有害蛋白质没有聚集在路易体时,可能会为细胞带来灾难。因为parkin 突变的患者很早就会出现帕金森氏症,可能是因为他们缺乏一开始时,将有毒的蛋白质堆积以隔离的保护作用。
  其他新近的发现,则凸显更多遗传造成的细胞机具的混乱。
2002年,荷兰鹿特丹伊莱玆马斯医学研究中心的波尼法蒂(Vincenzo Bonifati)及同事,在荷兰与意大利的家族中,找到了一种叫DJ-1 基因的突变。这种突变像parkin ,会造成自体隐性遗传的帕金森氏症。研究人员也在家族遗传性帕金森氏症患者身上,发现到另一种叫做UCHL1 基因的突变。《科学》有一篇文章指出,PINK1 基因的突变可能会造成黑质细胞的代谢缺失与死亡。另一项研究则找到一种叫LRRK2 的基因,这个基因会制造一种叫做震颤素(dardarin)的蛋白质(患者来自法国与西班牙交界的巴斯克区域,当地居民称这种症状为dardarin,意指“震颤”)。这种蛋白质也与代谢有关,而且出现在家族遗传性的帕金森氏症患者中。[NextPage]

不过,研究人员只要再一些时间,就可以真正了解这些突变是怎么造成问题的。
预防常识
  帕金森病是发生于中、老年的一种慢性疾病,目前病因不清,预防尚困难。本病一旦发生,一般不会自动缓解,但病情大多发展缓慢,药物治疗须长期。因长期用药,会有一定副作用,故早期治疗用药量不可太大,如能用较小剂量达到较好的治疗效果是最理想的。药物的调整必须在医师指导下进行。由于本病的主要症状是震颤、强直、运动减少,故在疾病早期应鼓励病人多活动,尽量继续工作,多吃水果、蔬菜、蜂蜜、防止跌倒,不吸烟、饮酒。晚期卧床不能起床者应勤翻身,在床上做被动活动,以防并发症。 
  据美国夏威夷研究人员最近宣布:一种可口的东西也许能预防帕金森氏病 ,这就是美国人早晨爱喝的饮料:咖啡。 发表在最近出版的《美国医学会会刊》上的这份研究报告显示 ,喝咖啡成习惯的人似乎受益最大,每天喝 3大杯咖啡也许能明显减少患帕金森氏病的危险。调查人员在30年里对瓦胡岛上的8004名男性进行了跟踪调查 ,他们询问了这些男性的饮食习惯,然后在调查哪些人得了帕金森氏病 (大约有100万美国人患有这种神经变性疾病)。
  研究人员在控制了年龄和吸烟等其他因素之后发现 ,每天至少喝28盎司 (约750克 )咖啡的人患帕金森氏病的可能性是一般人的1/5,不论他们喝的咖啡是否加进了奶油和糖。巧克力 ,含咖啡因的饮料和可乐也有助于帕金森氏病的预防。
  另据美国最新的两次大型调查,那些经常服用含有布洛芬和萘普生成分非处方止痛药的人 ,与那些不服用任何上述类型药物的人相比,前者患上帕金森氏综合症的概率只有后者的45%。哈佛公共卫生学院的陈博士表示 ,如果更多的调查和实验得到相似结论的话,那非处方止痛药在预防帕金森氏综合症中的地位将非常重要,因为直到目前 ,医学界还没有公认的治疗和预防该病的手段。陈博士所在科研小组得出的这项结论已经在本周一出版的《神经学档案》发表。美国有线新闻网(CNN )介绍说,总共有 142902人向陈博士所在的科研小组递交了其近1 0年医疗史资料。 [NextPage]

陈博士则按照服用各类处方和非处方止痛药的人进行分类,结果发现 ,在30岁到75岁经常使用布洛芬和萘普生的受调查者中 ,只有415人最后患上了帕金森氏综合症 ,其患病概率不到服止痛药间隔超过两周的那些人的一半。此外,每日服用阿司匹林等止痛药两到三次的人也收到了类似的效果。
  陈博士表示,这一发现有可能给医学界提供一个新的思路 ,即主要依靠各种类似于阿司匹林等抗炎症药物来预防帕金森氏综合症。
  CNN表示,陈博士的这项发现和其他研究机构在动物体内进行的相关抗炎药物实验中得出的结论非常相似。
  帕金森病的饮食注意事项
  许多帕金森病患者在服用美多巴或息宁时,常常是跟其他药物一样在饭后服用,最后效果往往不佳,以为是药物不对。甚至很多神经科医师也不太清楚如果服用。其实,应该在饭前半小时左右服用,这样避免饭后高蛋白抑制多巴的吸收。
  另外,很多人还认为,得了慢性病就要“补一补”。常有患者服用多巴类制剂的同时,给患者服用甲鱼等高蛋白食品。结果,病人非但没有壮实起来,反而病情反复、症状加重。帕金森病本身没有忌口,应本着均衡饮食的原则安排饮食。对于咀嚼能力正常的帕金森病患者,可以参照正常人的饮食结构;对于咀嚼能力和消化功能不良的患者,应该根据情况给予软食、半流食和流质,以保证热量、蛋白质、维生素和矿物质的摄入。
  帕金森病患者一般都会服用左旋多巴类药物,这种药有个特点:会与食物中的蛋白质相结合,影响吸收,所以服药必须与进食肉类、奶制品的时间间隔开。例如,牛奶中的蛋白质成分对左旋多巴类药物的吸收有一定影响,会降低其疗效,因此建议在晚上睡觉前喝牛奶。另外,建议使用植物油烹调食物。至于谷类、蔬菜和瓜果等食物,对左旋多巴的影响较小,可以放心食用。
  总之,帕金森病患者的饮食应考虑病情、营养及服药情况,最好向医生和营养师咨询。尚未服用左旋多巴的患者,则无需过分关注蛋白质的摄入问题。

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