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白血病
来源:恒泰力源信息中心
 

白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,将正常血细胞的内核明显吸附,该病居年轻人恶性疾病中的首位,原生性病毒可能是神经性负感组织增生,还有许多因素如食物的矿物放射性化、毒化(苯等)或药物变异、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。
白血病(Leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停止在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润其他组织和器官,而正常造血受抑制。根据回顾调查,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并且浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
白血病特征
其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞,大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,为幼稚细胞,其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大,然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多,会直接影响一些重要器官的功能,影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生,抑制红细胞和血小板止血的产生,甚至没有足够的正常白细胞抗感染,非常容易受伤、出血、感染。
白血病症状
主要表现有白血病细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良和坏死、继发感染等.[NextPage]

白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润,后期则淋巴结肿大。有50%~80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是肾、肺、心脏及胸腺、睾丸等。
  通过以上介绍可以看出,白血病浸润组织脏器比较集中而且严重,破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中,大多伴有不同程度的出血,可发生在任何部位,但多见于造血组织、皮肤粘膜、心包膜、脾、胃及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血,梗死及全身代谢障碍,局部或全部组织可有营养不良与萎缩,甚至坏死等。近年来由于大量化疗药物和抗生素的应用,其尸检病理变化有新的表现,白血病细胞崩解浸润消失,出现了纤维蛋白渗出,组织细胞吞噬,继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化,某些霉菌、原虫的感染增多,药物引起的病变增多。
  现在可知白血病是一种克隆性恶性病,恶性病变可发生在造血干细胞广泛范围内,累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射线、化学毒物、药物(特别是烷化剂)以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿和淋巴瘤等最终也可以转化为白血病。
白血病起病
  白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。[NextPage]

此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
发热和感染
A、发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
  B、感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
  C、出血出血亦是白血病的常见症状,出血部位可辨及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。
D、贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年病人,不少病人常以贫血为首发症状。
慢性粒细胞白血病的症状
  起病缓慢,早期常无自觉症状,患者可以很长时间内都没有任何不适的感觉,多因健康检查或因其它疾病就医时才发现血象异常或脾肿大,才被确诊。
随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减新陈代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。检查时可发现患者面色、甲床、口唇苍白,最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。胸骨下部常有压痛。晚期患者的皮肤、粘膜可出现出血点。眼眶、头颅、乳房等组织可出现无痛性肿块。  [NextPage]

病情可稳定1-4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状。过后便转变为急性髓细胞白血病。
白血病病因
病毒因素
RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。
化学因素
一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质,保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到,但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,都公认有致白血病的作用。
放射因素
包括X射线、r射线。有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后,受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17~30倍。爆炸后3年,白血病的发病率逐年增高,5~7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者,放射线物质(比如钴-60)经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。
遗传因素
有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。
其他血液病
某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
白血病的病理与治疗[NextPage]

急性白血病(简称急白)是造血系统的恶性肿瘤,主要症状有发热、贫血、出血、肝脾及淋巴结肿大,骨关节疼痛等。根据症状中医书本上多认为急白属温病、热劳、出血等范畴。
急性淋巴细胞白血病的临床表现
贫血
常较早出现并逐渐加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者的贫血程度与出血量往往不成比例。
出血
约半数病例有不同程度出血。出血的发生一般稍晚于贫血,但常因之促醒病人寻医和做血象检查。常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血,月经增多等;严重时可出现血尿、消化道出血(呕血、便血),视网膜出血可致视力障碍,甚者可发生颅内出血,常危及生命。
发热和感染
  一半以上患者由发热起病,可为低热或高热。无论治疗前或治疗中发热我多数意指合并感染。感染可发生在体内任何部位,但以咽峡炎、口腔炎最多见,上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿和胃肠炎变较常见,若合并白血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病发热可无明显感染灶(尤其中性粒细胞<0.2×10^9 /L时),但不能排除感染;相反,体温〈38.5 ℃,化疗开始后自动热退的病人,说明发热与白血病本身有关(肿瘤热)。当然临床也不乏见肿瘤热与感染并存的情况。
感染常见的致病菌有大肠杆菌、绿脓杆菌、克雷白菌、金黄色葡萄球菌和其他条件致病菌、厌氧菌等。
白血病治疗
  治愈的标准:如果是急性白血病缓解以后,五年不复发,我们叫长期生存,十年不复发,我们叫治愈。 但是也有一些特殊的例子,比如小时候得了急性淋巴白血病,十几年以后再复发。[NextPage]

说起来急性白血病,不管是急性淋巴细胞白血病还是急性髓性白血病,靠化疗大概20%到30%的病人能够治愈,即达到十年不复发的情况。如果有条件做骨髓移植,治愈率会更高。但是慢性白血病,到目前为止,如果没有去做异基因的造血干细胞移植,我们还没有说靠化疗或者其他的治疗能够让它治愈。急性的靠药物治疗有相当一部分可以治愈,但是慢性的,到今天为止不敢说哪个药物能治愈白血病。
主要治疗有下列几类化学治疗﹑放射治疗﹑标靶治疗、中药治疗。部分高危险性病人,需要进行骨髓移植。近10年来,随着分子生物学、生物遗传学的进展,使白血病预后得到极大的改观。“白血病是不治之症”已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存,甚至痊愈。
化疗说明
  急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗,不管你是哪一型的,髓性还是非髓性,是急性也好,慢性也好,首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同,急性白血病用的化疗都是静脉的化疗,药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。
除了化疗、移植、靶向治疗,是否还有一种免疫治疗。干扰素是免疫治疗的一部分。免疫治疗一个是免疫细胞的治疗,还有一个是药物的治疗,免疫细胞的治疗是指把病人的细胞从血里面分离出来,在体外用一些细胞因子,使它变成一种杀伤细胞,再回输到血液中去,这种杀伤细胞可以识别肿瘤细胞进行杀伤。
化疗优缺点
  化学治疗对于消灭某种癌症的远处转移或防止复发,有其独到之处,是癌症治疗方法中不可缺少的组成部分。化疗在肿瘤治疗中的应用越来越广泛。现已证明,至少有10种肿瘤单用化疗有获得治愈的可能,如绒毛膜上皮癌、急性淋巴细胞白血病、睾丸精原细胞瘤、部分恶性淋巴瘤等;[NextPage]

约有20余种肿瘤单用化疗可以得到缓解,尤其对于一些全身性肿瘤如白血病、多发性骨髓瘤等,已经转移扩散的肿瘤,化疗可作为首选的治疗方法。在全部癌肿患者中,超过半数的人在病程的不同阶段需要用化疗; 化疗与其他治疗方法相配合,大大提高了恶性肿瘤的治疗效果,并有效地控制了癌肿的扩散和转移。
  化疗是近年来在肿瘤治疗中进步最快的治疗方法。但是化疗药物常“是非不清”、“敌我不分”,在杀伤肿瘤细胞的同时,也杀伤了人体正常细胞。因此,化疗可能出现如下的毒性作用和不良反应:
  1 、静脉注射化疗药物时,操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。因此,医护人员必须十分仔细,认真加以预防
 2.抑制骨髓造血系统,主要是白细胞和血小板下降。在每次化疗前,都应该做血象检查,如果白细胞的数目若低于(2.5~3)×109/ 升、血小板(50~80)×109/ 升,应该暂时停止化疗,遵照医生的医嘱使用升高血细胞药。除原有的鲨肝醇、利血生、核苷酸和维生素B6 以及益气补血的中药治疗外,近年来由基因重组工程生产的一些集落刺激因子,具有明显的促进血细胞增生的功能。只在在化疗后及时用上这些药物,白细胞就不会明显下降
  3.可不同程度的损害肝脏细胞,出现谷丙转氨酶增高、胆红素上升、肝肿大、肝区疼痛、黄疸等,严重的会引起肝硬化、凝血机制障碍等,所以在用药前和用药过程中,要检查肝功能,及时发现问题,及时解决,必要时停止化疗
  4.有些化疗药物对心血管系统有毒性作用,严重的可发生心力衰竭。所以用药前及用药中应检查心电图,发现异常立即停药,及时治疗。对有心脏病变的病人,应避免使用对心脏有毒性作用的化疗药物。
  5.对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗药物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化,甚至出现呼吸衰竭。因此用肺毒性药物(即对呼吸系统有毒性的化疗药物),如争光霉素等,应在用药期间定期检查肺部情况,停药后还要注意随访。发现肺部毒性反应,立即停止化疗并用激素治疗 [NextPage]

6.泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿,少尿或无尿,有的发生血尿。为了能够清楚了解肾脏功能,在用药前和用药过程中均要定期检查,发现问题,及时治疗。
在治疗在要多饮绿茶水及服利尿通淋的中草药,使每天尿量在2000~3000毫升。经验证明,这样可减少泌尿系统的毒性作用和不良反应
  7.某些药物可影响生育,导致畸胎。在化疗期间,男性病人应节育,女性病人如有妊娠应中止或避免化疗一般停药后生育功能可恢复
  8.脱发和皮肤反应并不是所有的病人都会出现,即使出现也不必过分担忧,因为一般病人停药后,脱掉的头发会重新长出,皮肤的红斑、皮疹和色素沉着也会好转或消失
  9.在化疗的全身反应中,要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼,如恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻,以及口腔黏膜溃疡、咽喉炎等。
中药治疗
本病属于中医学的“急劳”、“血症”等范畴而慢性白血病的肝、脾、淋巴结肿大为主的症状表现则多属于“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”范畴。中医学认为本病的发病机理有“因虚致病”和“因病致虚”两种观点,前者认为本病先有体虚内伤,然后邪气凑之;而后者认为先有邪毒内伏,然后导致正虚邪盛。但根据本病的临床表现,大多学者认为本病是虚实相兼、本虚标实之证。
免疫治疗
  1.活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞,诱导白细胞素,干扰素-γ,肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。
  2.诱导癌细胞凋亡。
  3.与免疫治疗药物(干扰素-α2b)有协同作用。
  4.减缓晚期癌症患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活质量。
  5.增强免疫。硒能有效抑制恶化细胞。

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